הערכה לבבית

הגדרה: ( HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement 2014)
1. מוות פתאומי ולא מוסבר המתרחש בפרט מעל גיל שנה
2. מוות פתאומי ולא מוסבר יחד עם תשובה פתולוגית וטוקסיקולוגית שלילית מוגדר מוות פתאומי אריתמי

הערכה:
היסטוריה פרטית ומשפחתית וכן נסיבות המוות יאספו מכל קורבן
מומחה במחלות לב ישלול המצאות מיקרוסקופית של מחלה לבבית מבנית
איסוף דם או רקמות לבירור מולקולארי וגנטי בנתיחה שלאחר המוות מומלצת
בירור גנטי מולקולארי מדגימות רקמות בחיפוש אחר מקור אריתמי יכול להועיל

טיפול:

• הערכה משפחתית גנטית של קרובים מדרגה ראשונה של הקורבן מומלצת כאשר נמצאה מוטציה ידועה בקורבן.
• הערכה של קרובי משפחה מדרגה ראשונה על ידי אק"ג במנוחה כולל חיבורים חזה ימניים גבוהים , מבחן מאמץ, אקו לב מומלצים בתיעדוף נשאים וקרובי משפחה עם פלפיטציות, הפרעות קצב או התעלפות.
• מומלץ מעקב קליני לבני משפחה צעירים היכולים להתבטא במחלתם מאוחר יותר.
• הערכת קרובי משפחה מדרגה ראשונה בעזרת SAECG, CMRI ותבחינים פרובוקאטיבים עם תרופות אנטי אריתמיות מסוג IC יכולה להועיל.
• ניתן לשקול הערכה בעזרת תבחין הזלפת אפינפרין.

פרוטוקול בירור ראשוני:
הסטוריה משפחתית, אישית ושל הנפטר
אקג במנוחה
מבחן מאמץ
הולטר 24 שעות SAECG
אקו לב

במקרים ספציפים:
תבחינים פרובוקאטיבים עם חוסמי תעלות נתרן ו/או אפינפרין
CMRI
בירור גנטי

חשוב לחזור על בירור תקופתי והערכה מחדש בבני משפחה צעירים גם במקרה של הערכה ראשונית תקינה